ข้อมูลการศึกษาโรค
ผู้เชี่ยวชาญเป็นสิ่งจําเป็นสําหรับการรักษาที่มีประสิทธิภาพ
ภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูง (Pulmonary Hypertension หรือ Pulmonary Arterial Hypertension) เป็นโรคเรื้อรังและส่งผลกระทบต่อชีวิตของผู้ป่วย ซึ่งสามารถนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวได้หากไม่ได้รับการรักษา1 นักวิจัยของไฟเซอร์กําลังทํางานเพื่อพัฒนาการรักษาใหม่ที่มีประสิทธิภาพมากขึ้นสําหรับโรคนี้
ภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูง เป็นโรคเรื้อรังที่ยังไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ในปัจจุบัน ซึ่งทำให้ผนังหลอดเลือดปอดแข็งตัว เพิ่มความดันโลหิต ผู้ที่มีภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูง หัวใจด้านขวาจะต้องทำงานหนักมากขึ้นเพื่อสูบฉีดเลือดผ่านหลอดเลือดที่แคบลงในปอด2 และในที่สุดจะทำให้หัวใจขยายตัวขึ้นและยืดหยุ่นน้อยลง ส่งผลให้ความสามารถของหัวใจในการสูบฉีดเลือดเข้าสู่ปอดและส่วนอื่นๆ ของร่างกายลดลง1 ในกรณีที่ไม่ทราบสาเหตุการเกิดจัดเป็น “Idiopathic PAH”3 ส่วน “Heritable PAH” มีสาเหตุการเกิดจากพันธุกรรม4 และสำหรับ “Associated PAH” เป็นภาวะ PAH ที่เกิดร่วมกับโรคอื่นๆ เช่น scleroderma โรคหัวใจพิการแต่กําเนิด โรคลูปัส หรือเอชไอวี1,5 ที่พบได้ยากคือ “Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH)” ซึ่งเกิดจากลิ่มเลือดเก่าอุดตันในปอด
ภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงเป็นโรคที่พบได้น้อย โดยมีผู้ป่วย 15 ถึง 50 รายต่อประชากรล้านคน7 ความชุกของโรคจะสูงในผู้ป่วยบางกลุ่มที่มีโรคร่วมอื่นๆ8 ตัวอย่างเช่น ในผู้ป่วยโรคโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดแดงรูปเคียว มีความชุกของโรคอยู่ที่ประมาณร้อยละ 2 ถึง 3.759 ภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงส่งผลกระทบต่อคนทุกวัยและทุกเชื้อชาติ 1 แม้ว่าทุกคนจะมีโอกาสเกิดภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงได้ แต่ปัจจัยเสียงต่อไปนี้อาจทำให้บางคนมีความเสี่ยงเพิ่มมากขึ้น1,10,11
ประวัติครอบครัว: หากมีสมาชิกในครอบครัวตั้งแต่ 2 คนขึ้นไปมีภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูง หรือมีสมาชิกในครอบครัวที่ทราบว่ามีการกลายพันธุ์ของยีนที่ก่อให้เกิดภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงความเสี่ยงที่จะเป็นโรคนี้จะสูงขึ้น จึงควรมีการให้คำปรึกษาแนะนำทางพันธุศาสตร์
โรคอ้วนและภาวะหยุดหายใจขณะหลับ โรคอ้วนเพียงอย่างเดียวไม่ถือว่าเป็นปัจจัยเสี่ยง แต่หากรวมกับภาวะหยุดหายใจขณะหลับอาจทำให้เกิดภาวะความดันหลอดเลือดปอดระดับเล็กน้อยได้
เพศ: ภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูง Idiopathic และ Heritable (หรือที่รู้จักกันในชื่อ Familial PAH) พบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายอย่างน้อย 2.5 เท่าและพบความเสี่ยงมากขึ้นในหญิงวัยเจริญพันธุ์
การตั้งครรภ์: การตั้งครรภ์อาจเป็นปัจจัยเสี่ยง ผู้หญิงที่มีภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงอยู่แล้วและตั้งครรภ์มีความเสี่ยงสูงมากที่จะเสียชีวิต
ระดับความสูง: การอยู่อาศัยในพื้นที่สูงเป็นเวลาหลายปีอาจทำให้มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูง เมื่อผู้ป่วยเดินทางไปยังพื้นที่ที่มีความสูงมากอาการของภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงอาจแย่ลง
โรคอื่นๆ : โรคอื่นๆ เช่นโรคหัวใจพิการแต่กําเนิด, โรคปอด, โรคตับ, และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เช่น scleroderma และโรคลูปัส อาจนำไปสู่การเกิดภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงได้
ยาและสารพิษ: การใช้ยาบางชนิด เช่น เมทแอมเฟตามีน และยาลดน้ำหนัก “fen phen” เป็นที่ทราบกันดีว่าทำให้เกิดภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูง
ภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงเป็นอย่างไร เช่น หายใจถี่ เวียนศีรษะ และอ่อนเพลีย ความรุนแรงของอาการมักสัมพันธ์กับการดำเนินของโรค1
อาการอื่นๆ ได้แก่: 1,11
เจ็บหน้าอก (Angina Pectoris)
เวียนศีรษะ
เป็นลม (syncope)
การสูญเสียพลังงาน
อาการบวมของแขน ขา ข้อเท้า หรือช่องท้อง (Edema)
ไอแห้ง
กลุ่มอาการเรย์โนด์ (นิ้วมือซีดหรือมีสีฟ้าขาว มีอาการเจ็บปวดและอาจเกิดขึ้นได้เมื่อสัมผัสกับความเย็น)
ในระยะที่โรคลุกลาม การทำกิจกรรมเพียงเล็กน้อยอาจทำให้เกิดอาการเหล่านี้ได้ ผู้ป่วยในระยะลุกลามอาจมีอาการหัวใจเต้นผิดจังหวะ ชีพจรเต้นเร็ว เป็นลมหมดสติ และหายใจลำบากแม้ในขณะพัก
การวินิจฉัยภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงสามารถทำได้หลายวิธี การตรวจเลือดอาจใช้เพื่อตรวจสอบระดับออกซิเจนและการทํางานของตับและไตรวมถึงการตรวจหาการมีอยู่ของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ปัญหาของต่อมไทรอยด์ สัญญาณของการติดเชื้อ หรือแอนติบอดีของเชื้อเอชไอวี10,11,12
การทดสอบหนึ่งสามารถตรวจสอบระดับของเปปไทด์ natriuretic สมองเพื่อประเมินความเครียดในหัวใจและตรวจสอบการตอบสนองของการรักษา นอกจากนี้ การเอ็กซเรย์ทรวงอกสามารถนำมาใช้เพื่อตรวจสอบโพรงด้านขวาของหัวใจและหลอดเลือดปอดเพื่อหาสัญญาณของการขยายตัว รวมทั้งสามารถตรวจสอบการมีอยู่ของโรคถุงลมโป่งพองหรือผังผืดภายในปอด (Interstitial fibrosis) ได้อีกด้วย การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจหรือการตรวจหัวใจด้วยคลื่นสะท้อนเสียงความถี่สูงยังสามารถใช้ตรวจสอบการทำงานของหัวใจได้10
เพื่อมุ่งเน้นไปที่ปอด การทดสอบการทํางานของปอดจะวัดความจุออกซิเจนในปอดและความสามารถในการแลกเปลี่ยนออกซิเจน การสแกนปอดแบบนิวเคลียร์ (เรียกอีกชื่อว่า Ventilation/Perfusion หรือ V/Q scan) การทดสอบการมีอยู่ของลิ่มเลือดในปอดโดยการสร้างภาพการไหลของอาการและเลือดไปยังปอด10 ด้วยการทดสอบนี้ ผู้ป่วยจะสูดเอา radioactive marker ผ่านจมูกเข้าไป ในขณะที่อีกปริมาณหนึ่งจะถูกฉีดเข้าไปทางหลอดเลือดเพื่อให้สามารถถ่ายภาพของปอดได้ โดยภาพที่ได้จะช่วยให้แพทย์สสามารถตรวจดูสุขภาพของปอดได้13
นอกจากนี้ อาจต้องทำการทดสอบ 6-minute stress test เพื่อทดสอบสมรรถภาพในการทนต่อการออกกำลังของผู้ป่วย14
หนึ่งในการตรวจเพื่อวินิจฉัยที่แม่นยำที่สุดสําหรับภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูง คือ การใส่สายสวนหัวใจห้องขวา ซึ่งจะวัดความดันภายในหลอดเลือดแดงปอดของผู้ป่วยโดยตรง โดยผู้ป่วยที่อาจมีภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูง ควรจะดําเนินการตรวจอย่างน้อยหนึ่งครั้ง ในระหว่างการทดสอบ แพทย์จะใส่ท่อยางบางๆ หรือสายสวนผ่านหลอดเลือดดําขนาดใหญ่บริเวณขาหนีบหรือคอของผู้ป่วย จากนั้นจะผ่านสายสวนเข้าไปในหัวใจของผู้ป่วยเพื่อตรวจวัดความดันในหัวใจห้องขวาและปอด15
จำเป็นต้องมีการศึกษาเกี่ยวกับยาขยายหลอดเลือดในที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูง เพื่อตรวจสอบว่าหลอดเลือดในปอดสามารถขยายตัวได้มากน้อยเพียงใดในช่วงเวลาสั้นๆ วัตถุประสงค์หลักคือการคัดกรองผู้ป่วยที่อาจตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาในกลุ่ม calcium channel blockers นอกจากนี้ ยังช่วยในการพยากรณ์โรคของผู้ป่วยได้อีกด้วย เมื่อใส่สายสวนหัวใจเข้าไปที่หัวใจห้องขวาผู้ป่วยจะได้รับยาที่ช่วยขยายหลอดเลือดแดงในปอด โดยผู้ป่วยจะได้รับยาที่ใช้ทดสอบในปริมาณที่เพิ่มขึ้นเรื่อยๆ และจะหยุดหลังจากให้ยาแต่ละครั้งเพื่อดูว่าผู้ป่วยมีการตอบสนองอย่างไร เมื่อผู้ป่วยเกิดการตอบสนองอย่างมีนัยสำคัญหรือไม่สามารถทนต่อผลข้างเคียงที่เกิดขึ้นได้ จะถือว่าการทดสอบเสร็จสมบูรณ์16
แม้ว่าปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาภาวะความดันโลหิตสูงในปอด แต่การรักษาแบบต่างๆ ก็มีไว้เพื่อช่วยจัดการกับโรคและช่วยให้ผู้ป่วยรู้สึกดีขึ้นในแต่ละวัน การรักษาแบบทั่วไปรวมถึงการรักษาด้วยแคลเซียมแชนเนลบล็อกเกอร์ซึ่งสามารถช่วยลดความดันโลหิตได้ ดิจอกซินซึ่งสามารถช่วยปรับปรุงการสูบฉีดหัวใจ ยาขับปัสสาวะซึ่งขจัดของเหลวส่วนเกินที่อาจเพิ่มแรงดันต่อหัวใจ ออกซิเจนเพื่อช่วยในการหายใจ วาร์ฟารินซึ่งเป็นยาต้านการแข็งตัวของเลือดเพื่อป้องกันการจับตัวเป็นลิ่มเลือด; สารกระตุ้นตัวรับ endothelin ที่ช่วยป้องกันไม่ให้หลอดเลือดหดตัว และสารยับยั้ง phosphodiesterase และ soluble guanylate cyclase ที่ช่วยให้ปอดผลิตสารขยายหลอดเลือดตามธรรมชาติเพื่อลดการหดตัวของหลอดเลือด อาจใช้ Prostacyclins เพื่อช่วยบรรเทาอาการหายใจหอบเหนื่อยได้1,11,17
การรักษาเชิงทดลองอาจมีให้สําหรับผู้ป่วยที่มีเข้าร่วมในการทดลองทางคลินิก เมื่อโรคอยู่ในระยะลุกลามมากและดื้อต่อการรักษา อาจแนะนําให้ทำการปลูกถ่ายปอด18 โดยผู้ป่วยควรได้รับการรักษาจากผู้เชี่ยวชาญโรค PAH ซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่ง เนื่องจากแพทย์ทั่วไปส่วนใหญ่ขาดการฝึกอบรมหรือไม่มีประสบการณ์ที่เพียงพอเกี่ยวกับภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูง นอกจากนี้ ในทีมรักษาควรมีทั้งแพทย์โรคหัวใจ แพทย์โรคปอด และแพทย์โรคข้อ พยาบาล เภสัชกร และแพทย์ทั่วไปที่ได้รับการฝึกอบรมพิเศษเกี่ยวกับภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูง
อ้างอิง
National Organization for Rare Disorders. Pulmonary Arterial Hypertension. https://rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-arterial-hypertension/. Accessed February 10, 2020.
Centers for Disease Control and Prevention. Pulmonary Hypertension. https://www.cdc.gov/heartdisease/pulmonary_hypertension.htm. Accessed February 10, 2020.
Pahal P, Sharma S. Idiopathic Pulmonary Artery Hypertension (IPAH) [Updated 2019 Dec 31]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482251/?report=classic
Bertero T, et al. Factors Associated with Heritable Pulmonary Arterial Hypertension Exert Convergent Actions on the miR-130/301-Vascular Matrix Feedback Loop. Int J Mol Sci. 2018;19(8):2289.
Pulmonary Hypertension Association. PH and Lupus. https://phassociation.org/patients/aboutph/diseases-and-conditions-associated-with-ph/lupus/#justdx. Accessed February 10, 2020.
American Lung Association. Chronic Thromboemblic Pulmonary Hypertension (CTEPH). https://www.lung.org/lung-health-and-diseases/lung-disease-lookup/cteph/. Accessed February 10, 2020.
Oldroyd SH, Bhardwaj A. Pulmonary Hypertension. [Updated 2019 May 6]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482463/
Berra G, Soccal P, Lador F, et al. Pulmonary Hypertension in the Elderly: A Different Disease? Breathe (Sheff). 2016;12(1):43-49.
Goncalvesováeva E. Pulmonary Arterial Hypertension Centre – A Model for Rare Disease Management. Eur J Pharm Sci, 2013;60:22-25.
Chest Foundation. Pulmonary Arterial Hypertension (PAH). https://foundation.chestnet.org/patient-education-resources/pah/. Accessed February 10, 2020.
NIH National Heart, Lung, and Blood Institute. Pulmonary Hypertension. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/pulmonary-hypertension. Accessed February 10, 2020.
Hoeper MM. Pulmonary Hypertension in Collagen Vascular Disease. Eur Respir J. 2002;19:571-576.
NIH National Heart, Lung, and Blood Institute. Lung VQ Scan. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/lung-vq-scan. Accessed February 10, 2020.
Demir R, Küçükoğlu MS. Six-Minute Walk Test in Pulmonary Arterial Hypertension. Anatol J Cardiol. 2015;15(3):249-254.
Rosenkranz S, Preston I. Right Heart Catheterisation: Best Practice and Pitfalls in Pulmonary Hypertension. Eur Respir J. 2015;24:642-652.
Tonelli A, et al. Pulmonary Vasodilator Testing and Use of Calcium Channel Blockers in Pulmonary Arterial Hypertension. Respir Med. 2010;104(4):481-496.
Lasker G, Maley J, Pankey E, Kadowitz P. Targeting Soluble Guanylate Cyclase for the Treatment of Pulmonary Hypertension. Expert Rev Respir Med. 2011;5(2):153-161.
Bartolome S, Hoeper M, Kleptko W. Advanced Pulmonary Arterial Hypertension: Mechanical Support and Lung Transplantation. Eur Respir J. 2017;26:170089.